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孟加拉依鲁替尼/伊布替尼可有效治疗Bing-Neel综合征
时间:2021-05-24
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来源:本站原创

  Bing-Neel综合征(宾一尼综合征,BNS),又称为神经精神病巨球蛋白血症综合征,是一种罕见疾病。目前BNS尚无标准疗法。Jorge J. Castillo等人招募巨球蛋白血症(WM)和影像学和(或)细胞学确诊的BNS患者,予以依鲁替尼(伊布替尼)单药治疗。评估从BNS确诊后的存活期,从依鲁替尼治疗到最后一次随访或死亡的时间(依鲁替尼存活期)以及从依鲁替尼治疗到因毒副作用停药、进展或死亡的时间(无事件存活期,EFS)。

依鲁替尼

  本研究共纳入28位患者,BNS确诊时的中位年龄为65岁。依鲁替尼对于39%的患者是一线治疗。剂量:560mg(46%)或420mg/日(54%)口服。治疗3个月内,85%的患者可见症状改善,60%的患者获得影像学缓解。最终,85%的患者获得BNS症状改善或消失,83%的患者影像学异常改善或消失,47%的患者脑脊液检验恢复正常。  

  2年EFS率达到80%(95% CI 58-91%),2年依鲁替尼(伊布替尼)存活率达到81%(95% CI 49-94%),5年BNS存活率也达到86%(95% CI 63-95%)。上述数据显示依鲁替尼可有效治疗BNS患者,或应考虑作为该类患者的治疗选择。